Запрещенный диагноз: что такое прионные болезни и как от них умирают россияне

Как и зачем в России скрывают от больных смертельный диагноз.

Представь себе страшную и заразную болезнь, от которой умирают в 100% случаев. В России этот диагноз либо не могут поставить, либо предпочитают держать в тайне от родственников, которые не понимают, что происходит, глядя, как больной тает на глазах, умирая сначала как личность, а потом и физически. Именно о таких болезнях мы сегодня и поговорим.

ЧТО ТЫ ТАКОЕ

304


Прионные заболевания — семейство редких нейродегенеративных заболеваний, которые поражают как людей, так и животных.
Их возбудители — прионы — это белки с аномальной третичной структурой, особый класс инфекционных агентов. Прионы способны увеличивать свою численность, используя функции живых клеток: если упростить описание процесса, то прионы превращают нормальный клеточный белок в себе подобный, вызывая необратимые дегенеративные изменения в организме больного: гибель нейронов. Мозг заболевшего превращается в подобие пористой губки. Процесс необратим, человек теряет важнейшие когнитивные функции, утрачивает все социальные навыки, и вскоре умирает.

На сегодняшний день выделено 4 человеческих болезни, вызываемых прионами: болезнь Крейтцфельдта-Якоба, куру, синдром Гертсманна-Штреусслера-Шейнкера и фатальная инсомния. Прионные болезни передаются несколькими способами:

  • по наследству;
  • ятрогенным путем: после оказания медицинской помощи больному, пересадки органов, а также при вскрытии погибшего;
  • после употребления в пищу мяса, зараженного прионами.

Также прионные заболевания возникают спорадически — то есть спонтанно, без известной причины.

КАК УМИРАЮТ ОТ ПРИОННЫХ БОЛЕЗНЕЙ

Прионы были открыты и изучены лишь в середине прошлого века, и до сих пор многие их свойства остаются для врачей загадкой. Ни одно из изученных ныне прионных заболеваний не поддается лечению: уход за больными носит паллиативный характер, и смерть неизбежно наступает через несколько месяцев или лет.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ)
Самая распространенная из известных прионных болезней. Наиболее часто диагностируется у людей старше 60 лет. Чаще всего выявляется спорадическая форма заболевания: ничто не предвещает беды, и вдруг человек начинает угасать на глазах. Реже встречается наследственная, ятрогенная и инфекционная формы.

Симптомы БКЯ напоминают болезнь Альцгеймера: нарушения координации, судороги, утрата памяти и внимания, изменение поведения. Нередки симптомы психических нарушений: тревожность, депрессия и галлюцинации. В числе прочего у больных отмечаются нарушения зрения. Смерть наступает в течение года после проявления первых симптомов, рекордная продолжительность жизни при болезни Крейтцфельдта-Якоба — полтора года.

Синдром Герстманна–Штройсслера–Шейнкера (СГШШ)
Редкое наследственное заболевание, диагностируемое у людей старше 40 лет. Клиническая картина схожа с описанием предыдущей болезни: у больных нарушена координация движений, развивается дизартрия — тяжелые нарушения речи. Наблюдается также глухота, деменция, нистагм (неконтролируемые движения глазных яблок). Как и в предыдущем случае, больной полностью утрачивает все социальные навыки и нуждается в поддерживающей терапии. Смерть наступает в среднем в течение 5 лет.

Картинка фатальной инсомнии - болезнь от которой умирают

Фатальная инсомния
Эту болезнь также называют фатальной бессонницей. Фатальной — потому что от нее умирают. У болезни две разновидности: фатальная семейная инсомния (наследственная форма) и спорадическая фатальная инсомния (возникающая внезапно). При наследственной передаче болезни мутация одного-единственного гена, вызванная прионами, заставляет человека мучительно умирать в течение нескольких месяцев, а в некоторых случаях — лет. Болезнь проявляется в разном возрасте — от 20 до 70 лет.

Симптомы семейной инсомнии поначалу напоминают обычную бессонницу: трудности с засыпанием и поддержанием сна начинают беспокоить человека с каждым днем все сильнее. Проявляются когнитивные нарушения: снижается внимание, сильно ухудшается память, на фоне болезни могут развиваться серьезные психиатрические расстройства. Возникают двигательные нарушения, тахикардия, потливость, гипертермия. Организм работает на износ, и продолжительность жизни зависит от общей выносливости человека и качества поддерживающей терапии.

Спорадическую ФИ, как правило, диагностируют у людей более старшего возраста, и продолжительность жизни у них чуть выше, но это не обнадеживающий фактор: в любом случае с таким диагнозом не выживает никто, а последние годы жизни даются невероятно мучительно.

Куру
Куру — это эндемичное заболевание, встречающееся исключительно на Папуа-Новой Гвинее, где в высокогорных районах в середине прошлого века был распространен ритуальный каннибализм. Массовое заражение происходило от поедания человеческого мозга, пораженного прионами. Болезнь была подробно описана в 1957 году, и именно благодаря ее изучению ученые внесли существенный вклад в исследование прионов.

Начальные симптомы болезни: головная боль, судороги, дрожь. В дальнейшем происходит деградация тканей головного мозга, появляются двигательные нарушения, развивается деменция, дизартрия. Больной умирает в течение года. Поскольку каннибализм был искоренен, считалось, что куру исчезла, однако новые случаи заболеваний позволили врачам предположить, что инкубационный период болезни может составлять до 30 лет.

ПРИОН И ЗАКОН

Прионные болезни не диагностируют и не лечат из-за тяжелых финансовых последствий для лечебного учреждения
В России прионные болезни есть, и это факт. Они распространены по всему миру. Тем не менее в нашей стране их не диагностируют, и человека со всеми симптомами любой прионной болезни просто держат в неведении — как и его родственников. Почему же так происходит?

Существует одна важнейшая проблема, которая связана с отечественным законодательством. На основании приказа Роспотребнадзора, заболевание прионной болезнью является «‎чрезвычайной ситуацией в области общественного здравоохранения санитарно-эпидемиологического характера» — и это влечет за собой особые предписания. В частности, медицинское учреждение обязано утилизировать всё оборудование, с которым контактировал пациент, будь то кушетка или аппараты МРТ или УЗИ, многие из которых стоят миллионы рублей. Помимо этого, как ты уже догадался, начинается страшная бюрократическая волокита. Все это приводит к тому, что наша медицина закрывает глаза на существование прионных болезней, чтобы не лишаться дорогостоящего оборудования и избежать бумажной возни. А также обезопасить патологоанатомов от ятрогенного заражения — точные причины смерти зачастую можно установить лишь посмертно. Некоторым больным даже отказывают в госпитализации, ссылаясь на то, что «‎нет необходимых условий/оборудования/специалистов». Врачи в полной мере осознают эту проблему, однако ничего не могут сделать: из-за одного пациента, который неизбежно умрет, они могут надолго лишиться возможности оказывать помощь сотням других людей, и эта сложная моральная дилемма разрешается не в пользу тех, кто обречен умереть от прионной болезни. И в итоге они остаются без хорошей паллиативной помощи, в полном неведении и отчаянии.

Источник ➝

Почему ребенок ходит на носочках (цыпочках): причины, лечение

Заметили, что ваш ребенок ходит на цыпочках, а теперь волнуетесь из-за этого?!

Ваши волнения вполне понятны, так как хождение на цыпочках может быть вполне безобидным, а может свидетельствовать о серьезных нарушениях здоровья малыша.

Постараемся вместе ответить на такие важные вопросы по этой теме: почему ребенок ходит на цыпочках, насколько это опасно, что делать родителям в такой ситуации и к какому специалисту обратиться за помощью?

Почему ребенок ходит на носочках? - часто встречаемая жалоба.

Но не каждый случай требует радикального лечения ...

Очень часто на приеме родители задают вопрос о «правильности» походки ребенка. И одна из волнующих ситуаций, это когда ребенок ни с того, ни с чего вдруг начинает ходить на носках («цыпочках»). Так вот, скажу сразу, что периодическая ходьба на носках, в большинстве случаев - это нормальное явление для малыша.

Хождение на цыпочках и возраст ребенка

Считается, что через этап хождения на цыпочках проходят почти все дети в тот период, когда учатся ходить, бегать, прыгать. Поэтому хождение на носочках является вполне естественным у детей до трех лет.

Походка начинает формироваться у ребенка приблизительно с 1,5 лет. Именно в этом возрасте ребенок уже достаточно уверенно стоит на ногах и заметно реже при ходьбе спотыкается о собственные ноги. И подъем на цыпочки, это своеобразная «проверка функции ног». Дети учатся обращаться с ногами, а это сложный процесс у каждого происходит по-разному. Чаще всего такой вариант ходьбы появляется в возрасте 13-15 мес. и самостоятельно проходит, приблизительно, к 3-4 годам. Тут главное понимать, что сама походка это навык или двигательный стереотип.

В период роста и развития костей стопы формируются ее своды, происходит изменение формы костей и их скручивание. В этом процессе активно участвуют мышцы сгибатели и разгибатели пальцев, мало- и большеберцовые мышцы, икроножные мышцы - при сокращении всех этих мышц ребенок поднимается на мысок.

Походка каждого человека достаточно индивидуальна. И также как и почерк, и осанку, походку можно сформировать или изменить путём направленных упражнений.

С помощью хождения на цыпочках дети пытаются изучить возможности хождения – нового дня них умения. Поэтому, если ваш малыш в этом возрасте ходит на носочках, не волнуйтесь, это пройдет.

Если же ребенок продолжает ходить на цыпочках в 4, 5 и больше лет, тогда стоит уделить этому вопросу больше внимания и обязательно посетить с ребенком врача.

Точно определить причину того, почему ребенок ходит на цыпочках, может только доктор, поэтому если вы замечаете, что ваш ребенок ходит на носочках, лучше обратиться к ортопеду за консультацией.

Все причины можно разделить на несколько групп:

    • Нарушение тонуса - повышеный тонус (ДЦП как выраженное проявление) может приводить к хождению на носочках...ребенок практически не опускается на пятку ...неустойчив.
    • Поражения мышц или сухожилий - в результате травм или врожденного укорочения мышцы (в первую очередь икроножной) ограничивается способность сгибания в голеностоном суставе. Иногда проблема возникает из-за укорочения и других мышц.
    • Заболевания суставов - артрит, синовит. Часто, при проблемах в тазобедренного или коленного сустава положение на пальчиках более безболезнено и ребенок передвигается вступая лишь на передний отдел стопы на одной ноге (чаще).
  • Самая частая группа - на нее приходится 90% обращений к ортопеду - идеопатическая ходьба на носках...
    Идеопатический - значит - не имеющий конкретной причины. Как правило, в таких случаях нет ни одной ортопедической или неврологической причины...зато есть масса других аспектов:
    • ребенок охочет до чего-то дотянуться, потянулся за игрушкой;
    • ребенок породирует хождение мамы на каблуках;
    • ребенок еще не научился контролировать все мышцы;
    • ребенок пытается таким образом привлечь внимание взрослых;
    • ребенок пробует новый способ ходьбы;
    • ребенок хочет казаться выше и старше;
    • ребенок копирует поведение кого-то (например, начинает ходить на цыпочках после просмотра балета по телевизору);
    • ребенок не хочет наступить на что-то или испачкаться;
    • малыш ощущает психологический дискомфорт, он тревожен, замкнут;
    • ребенку холодно;
    • ребенок обучался ходьбе в ходунках, и время от времени вспоминает о привычке ходить на носочках.
    • ребенком руководят вышеизложенные причины, тогда он будет ходить на цыпочках эпизодически .

Ходьба на цыпочках может быть признаком развития некоторых неврологических болезней, но только вместе с другими симптомами.

  • Очень часто хождение на цыпочках является признаком повышенной нервной возбудимости . Такая проблема бывает у недоношенных детей, у малышей с гипертонусом, у сверхэмоциональных и чувствительных малышей. Как правило, с этим можно справиться несколькими курсами массажа.
  • Есть еще одна наиболее частая причина, по которой малыш может ходить на носочках, - это мышечная дистония – неравномерный тонус мышц ног – сочетание гипертонуса – чрезмерного мышечного напряжения и гипотонуса – сниженного мышечного напряжения. При мышечной дистонии ребенок будет ходить на цыпочках постоянно.
  • Одной из причин мышечной недостаточности может быть такое состояние нервной системы, как пирамидальная недостаточность, которое характеризуется растройством двигательной функции. К пирамидальной недостаточности могут привести родовые травмы, тазовое предлежание ребенка во время родов и многое другое.

Мышечную дистонию, как и любые другие проблемы с тонусом у ребенка, обязательно нужно лечить. Если пустить ее на самотек, то она может стать причиной формирования неправильной осанки, возникновения кривошеи, задержки развития двигательных навыков и других серьезных проблем со здоровьем ребенка.

Так как же отличить норму от болезни?

Попробуйте провести несколько простых тестов:

  • 1. Понаблюдайте, может ли ребенок вообще опираться на пятку и делает ли он это когда просто стоит?
  • 2. Обратите внимание, ставит ли он ногу на носок при подъеме по лестнице или в гору.
  • 3. Проверьте объем пассивных движений в голеностопном суставе (то есть подвигайте стопой ребенка сами).

Если на первый вопрос вы ответили положительно, а в остальных не нашли отклонений, то скорее всего имеет место «идиопатическая ходьба на носках». Это вариант возрастной нормы и вам не о чем беспокоится. Если же результат оценки был другой, вот тогда следует обратиться к специалисту для более детальной оценки ситуации.

Если ребенок ходит на цыпочках: как действовать родителям?

Первое, что должны сделать родители, если они заметили, что ребенок достаточно часто ходит на цыпочках, это отвести малыша на консультацию к детскому ортопеду и неврологу. Только доктор поможет установить истинную причину проблемы и найти ее решение.

Если врач диагностировал нарушение тонуса мышц, скорее всего, он назначит ребенку массаж, плавание или другие процедуры. Также возможна лекарственная терапия, но ее назначают в особенно сложных случаях.

Кроме того, доктор посоветует вам проводить домашнее лечение малыша: регулярно делать зарядку с ребенком, в основе которой должны быть прыжки, хождение по наклонной плоскости, мягкой и твердой поверхности, упражнения на координацию движений и другие упражнения.

Также не лишним будет делать ребенку замечания по поводу его походки, конечно, в мягкой форме, это поможет в тех случаях, если ребенок просто привык ходить на цыпочках, и никаких проблем с тонусом у него нет.

Если ваш малыш ходит на цыпочках, главное – не медлить с посещением доктора и четко следовать рекомендациям врача.

Растите здоровыми!

 

 

Картина дня

))}
Loading...
наверх