Свежие комментарии

Гемофилия: проблемы возникают потому, что болезнь слишком хорошо лечат

Мы столкнулись с тем, что медики в клинике института гематологии стали фиксировать у нынешней молодежи такие же тяжелые проявления болезни, как 15-20 лет назад

304

О новых проблемах, связанных с гемофилией, рассказывает президент благотворительной общественной организации инвалидов «Общество больных гемофилией Санкт-Петербурга», председатель Общественного совета по независимой оценке контроля качества медицинских услуг при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга, член Общественного совета по защите прав пациентов при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга Дмитрий Чистяков.

Что такое гемофилия?

Гемофилия – одно из самых тяжелых генетических заболеваний, которая вызвана врожденным отсутствием в крови факторов свертывания VIII и IX. Большинство из нас знает это название, так как гемофилией страдал святой царственный страстотерпец цесаревич Алексей. А еще многие думают, что больной может истечь кровью из-за небольшой царапины.
На самом деле, внешние повреждения для пациентов не так опасны, как внутренние кровотечения. Протекание болезни сопровождается частыми кровоизлияниями в мягкие ткани, суставы и внутренние органы. Обычно первым страдает опорно-двигательный аппарат, что приводит к инвалидности и нетрудоспособности больных.

Частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям. Кровоизлияние в жизненно-важные органы может привести к смерти больного. Подавляющее большинство пациентов с гемофилией с детского возраста являются инвалидами.

Я один из тех, кто остался

Гемофилия: проблемы возникают потому, что болезнь слишком хорошо лечат

Дмитрий Чистяков. Фото: Ольга Федорова

Почему занимаюсь общественной деятельностью? Мне 46 лет. Мое поколение помнит то, что было еще при советской власти. Тогда была только плазма, только цельная кровь, которой хронически не хватало, и несколько раз бригада скорой помощи приезжала ко мне и ничего не могла ввести.

Они мне просто кололи обезболивающие – наркотики, и как говорила моя мать, я просто с закрытыми глазами продолжал орать, так как были очень сильные боли. Несколько раз, не имея нужных препаратов, эта бригада на свой страх и риск делала прямые переливания крови от моего отца мне, у нас с ним одинаковая группа крови.

После того, как отец несколько раз потерял сознание от потери крови, мать посчитала, что третьего или четвертого раза он не выдержит, и написала Валентине Терешковой в Комитет советских женщин. Может быть, это было не совсем хорошо, как я сейчас понимаю, но после этого на станции переливания крови нашего города для Чистякова всегда лежала пара флаконов лекарства, не потому, что я какой-то особенный, а потому, что мама нашла в себе силы и написала.

Когда я был уже в сознательном возрасте, на рубеже 1990-х мы с друзьями по сообществу часто общались в больницах, для нас это был своего рода клуб. В среде больных гемофилией был частый вопрос: «Ты с кем лежал?»

У меня было около 60 попаданий в больницу – с тяжелыми и не очень тяжелыми обострениями. Мы очень хотели что-то в нашей жизни изменить. И потом стали появляться в виде гуманитарной помощи первые лекарства, которые принципиально отличались от того, к чему мы привыкли, то есть их можно было держать дома в холодильнике, с ними можно было куда-то выезжать.

Большую роль, конечно, сыграла позиция наших медиков, которые всеми возможными способами пытались установить контакт с международными организациями, в том числе и с фармацевтическими компаниями, которые, чтобы показать, какие они красивые и хорошие, предоставляли гуманитарную помощь в самом начале, чтобы зайти на рынок.

Когда мы это увидели, то поняли, что выход есть. Тогда же у нас возникла идея детских лагерей – не имея возможности в своем детстве общаться нигде, кроме как в больнице, мы подумали об организации какого-то пространства, чтобы хоть новые дети с гемофилией жили не так, как мы.

Новые проблемы от хорошей жизни

Гемофилия: проблемы возникают потому, что болезнь слишком хорошо лечат

17-летний подросток больной гемофилией во время лечения переливанием крови, 1963 год. Фото: Ferd Kaufman/AP/TASS

Новые проблемы, как ни странно, возникли именно из-за того, что решились некоторые старые. Во-первых, была отработана схема обеспечения пациентов жизненно важными препаратами. Как правило, это препараты для амбулаторного лечения.

В результате в рамках оптимизации в 2016 году была упразднена бригада скорой гематологической помощи, поскольку препарат у пациента на руках и нет необходимости приезжать на каждую инъекцию, ведь большинство наших пациентов колют эти препараты себе сами. Это коснулось не только Санкт-Петербурга, но и других регионов, где были такие бригады, например, Екатеринбурга, Новосибирска.

Когда это произошло, выяснилось, что в результате «вместе с водой выплеснули ребенка», так как кроме функции введения пациентам препаратов эта бригада осуществляла консультативную помощь отделениям, куда попадали наши пациенты и не только наши, так как бригада сопровождала все крупные кровотечения: то есть при родах, при катастрофах.

Приезжали не только фельдшер и медсестра, но и врач-трансфизиолог, который может очень быстро определить, как перевозить такого пациента, как купировать кровотечение и так далее. И после упразднения этой бригады консультирование тяжелых пациентов легло на врачей-гематологов нашего городского центра по лечению больных гемофилией и на нашу некоммерческую организацию.

Солько людей болеют гемофилией?

На сегодняшний день в мире нет точной статистики по больным гемофилией, выявленных пациентов более 100 000, в России их – около 13 000. Гемофилия включена в федеральную программу по лекарственному обеспечению 14 высокозатратных заболеваний.
Современные виды терапии способны серьезно улучшить качество жизни пациента с гемофилией, если человек получает лечение с детства, то у него есть много шансов практически избежать инвалидизирующих факторов.

У Центра по лечению больных гемофилией есть определенные часы работы, а тяжелые ситуации, как правило, возникают в неурочное время, поэтому нам могут позвонить даже ночью или под длинные выходные, праздничные дни.

Когда звонят нашим гематологам, они отвечают со своих частных мобильных телефонов и не могут ничем подтвердить свою компетентность. Понятно, что их в городе знают.

Если подойти к этой ситуации предельно формально, то выходит, что врачу приемного покоя звонит неизвестно кто и дает профессиональные указания. А ответственность несет вот этот врач из приемного покоя.

В последние несколько лет мы начали находить пути решения этого вопроса. Есть вероятность, что подобную службу можно вернуть не в рамках скорой помощи. Существует такой вариант: выездная диагностическо-консультативная служба – она может функционировать при одном из стационаров в режиме 24/7.

Некомплаентные пациенты

Гемофилия: проблемы возникают потому, что болезнь слишком хорошо лечат

Подросток Бен Хаугстад (сын исполнительного директора Американской федерации гемофилии), больной гемофилией, самостоятельно вводит себе лекарство. Фото с сайта xconomy.com

Еще одна проблема, возникшая у нас в последние лет пять, тоже от хорошей жизни: безответственность пациентов. Когда количество лекарственных препаратов стало уже более чем достаточным, сравнимым с уровнем развитых стран, мы впервые столкнулись с тем, что многие пациенты, можно сказать, почти сознательно не выбирают те количества препаратов, которые им положены. Поступают они так из разных соображений, здесь их можно разделить на три группы.

Первая – это люди старше 40-45 лет, чьи детство и юность прошли тогда, когда заболевание практически не лечили или лечили такими «дедовскими» методами, как переливания цельной крови или плазмы.

Некоторые из них рассуждают так: «Если мне хватало малого количества, то мне много и не нужно». Тут такой момент: ты можешь почувствовать изменение качества жизни, только если эти новые препараты ты употребляешь на протяжении довольно длительного времени. Это похоже на инсулинозависимую форму диабета – пациент не ждет обострений, а вводит препарат по определенному графику два-три раза в неделю и просто не допускает серьезных отклонений от нормы показателей крови, при этом ведет полноценный образ жизни.

Если за многие годы человек привык проводить медицинские манипуляции только в периоды обострений, ему кажется, что принципиально ничего не изменилось. Ведь инвалидизирующие факторы он уже приобрел, у него сильно пораженные суставы ног и рук, он не может выполнять какую-то тяжелую работу, какие-то точные движения.

Когда пациент находится на вот этой новой терапии в течение двух-трех лет, она положительно влияет даже на те изменения, которые мы считали необратимыми, все-таки организм понемногу регенерируется, состояние немного улучшается (хотя, конечно, ты не станешь таким, каким был, например, в 20 лет).

Вторая категория – дети и подростки, которые другой жизни, кроме как уже с этой терапией, вообще не видели. Они привыкли, что лекарств у них более чем достаточно. И напоминания о необходимости лечиться, показываться врачу, сдавать хотя бы раз в год анализы и тесты – это то, от чего можно отмахнуться, можно вместо этого лишний раз пойти пообщаться с друзьями, посмотреть телевизор или «позалипать» в компьютере.

Мы столкнулись с тем, что наши медики в клинике института гематологии, где проводится плановое восстановительное лечение, стали фиксировать такие же тяжелые проявления болезни, как 15-20 лет назад, у нынешней молодежи.

В определенный период для этих подростков мама и папа становились уже не такими авторитетами, чтобы следить за их терапией, заставлять их лечиться, отказ от терапии был как форма подросткового протеста. В результате они получали тяжелые инвалидизирующие поражения.

Когда такой молодой человек попадает в больницу, он рассчитывает, что доктор сейчас все быстро исправит, а ему говорят: «Извини, у тебя уже необратимые поражения». Для многих ребят это стало трагедией, ведь до этого они были относительно сохранными, по ним не было заметно, что у них тяжелая болезнь, они могли, например, играть в футбол, вести активный образ жизни, учиться. И тут вдруг выясняется, что рука у тебя не будет гнуться, нога тоже не будет такой, как раньше.

Третья категория – совершенно не маргинальные представители общества, имеющие семьи, работу, детей. Может быть, у них было среднетяжелое течение болезни, то есть они дожили до начала среднего возраста довольно сохранными, посчитали, что у них нет необходимости регулярно следить за своим здоровьем, пустили дело на самотек.

Но жизнь есть жизнь: бывают несчастные случаи, бывают спонтанные обострения заболевания, когда человек попадает в реанимацию с тяжелейшим кровотечением. Его удается спасти усилиями медиков и нашего пациентского сообщества, приходится собирать ему нужное количество препарата, так как своего лекарства у него нет, поскольку он долго не обращался и уже не значится ни в каких соответствующих базах данных, то есть от государства ему препарат не положен.

Когда острый период миновал, спрашиваешь у его родных: «Как так получилось?» Родители говорят: «Мы, пока могли, следили». Молодая жена иногда даже не знает, что у ее супруга настолько тяжелое заболевание.

Гемофилия: проблемы возникают потому, что болезнь слишком хорошо лечат

«Проблема, возникшая у нас в последние лет пять, тоже от хорошей жизни: безответственность пациентов». Фото: Ольга Федорова

Бывает, я пытаюсь воздействовать на ситуацию через жен, говорю: «Хочешь стать вдовой в 27–28 лет? Нет? Тогда теперь обязанность следить за терапией твоего мужа будет на тебе. Если это не так нужно ему, то, наверное, больше нужно тебе».

В моду вошел термин «комплаентность», он означает «приверженность пациента лечению», насколько строго больной следует рекомендациям врачей. К сожалению, эту комплаентность демонстрирует 20–30 процентов тех пациентов, которых мы видим.

Это либо особо ответственные пациенты, как правило, в социально активном возрасте, молодые люди от 30 до 40 лет, у которых семьи, работа, и они не хотят лишиться качества жизни, к которому привыкли, либо дети, чьи родители понимают, что если они будут соблюдать все рекомендации врачей, то их дети будут жить без особых проблем со здоровьем. Вот, наверное, и все.

А остальные пациенты – некомплаентные. Они либо нарушают график посещения специалистов, либо не выбирают в достаточном количестве препарат, когда им кажется, что и так все хорошо.

Наша организация проводит много информационных мероприятий, в том числе пациентских школ. Как правило, их посещают одни и те же люди – самые заинтересованные, к которым и так вопросов нет. Все наши обращения, воззвания в социальных сетях, разговоры на семинарах бывают услышаны в основном теми, кто и так все эти рекомендации соблюдает.

За последние годы я много раз сталкивался с тем, что только когда человек попадал в реально «боевую» ситуацию с потенциально очень тяжелыми последствиями для здоровья, он спохватывался. Это касается не только взрослых пациентов, но, к сожалению, и детей, чьи родители оказались недостаточно внимательны к проблеме.

Я рад, что нам удалось организовать дискуссионную площадку в соцсетях. Мы, представители «Общества больных гемофилией», говорим: «Больше общайтесь между собой, чтобы можно было советоваться не только с медиками, но и с пациентами, которые прошли через разные ситуации, и с более опытными родителями больных детей».

Мы часто сталкиваемся с довольно холодным отношением к нашим словам со стороны родителей младших детей, людей лет 25–30, которые воспринимают нашу работу как своеобразный сервис.

Моя заместитель недавно мне с горечью сказала: «Дима, с нами разговаривают, как с обслуживающим персоналом». А ведь мы точно такие же пациенты. Такие родители более склонны читать какие-нибудь хайповые материалы в интернете и не понимают, зачем нужно пациентское community, зачем нужно посещать наши мероприятия, ведь все проблемы как будто решены.

Приблизительно год назад был случай, когда ребенок из одной такой семьи, которая до этого общалась с нами «через губу», попал в больницу с очень тяжелым обострением, проходил довольно длительное лечение. Нам довольно быстро удалось решить вопрос и с поиском лекарства, и, связавшись с медиками, мы помогли с организацией процесса лечения в стационаре. После этого мама ребенка позвонила нам и сказала: «Теперь я поняла, зачем нужно все то, о чем вы говорили».

Эта проблема не только российская. Я присутствовал на Конгрессе Всемирной федерации гемофилии в 2017 году. Там была секция, где пытались решить, как развить и поддержать комплаентность среди подростков. И там были представители Великобритании, Швеции, Норвегии, других европейских стран. Они говорили то же, что говорю сейчас я.

Игорь ЛУНЁВ

Ссылка на первоисточник

Картина дня

наверх