Коварная целиакия: наследственное воспаление кишечника

Целиакия — внутрисемейное заболевание тонкого кишечника. Оно заключается в хроническом воспалении и отсутствии всасывания из пищи через ворсинчатую мембрану клеток необходимых организму веществ.

Заболевание относится к генетической патологии, поскольку установлен ген, отвечающий за него. Одновременно не исключается аутоиммунный механизм развития болезни.

Как наследственное заболевание целиакия встречается у 10–15% членов одной семьи (даже если болен один из родителей). Известно, что женщины более подвержены этой патологии. Целиакия проявляется в любом возрасте: как у детей, так и у пожилых людей.

Причины

Главным виновником целиакии оказался белок, содержащийся в злаковых культурах (пшеница, рожь, ячмень), глютен. В состав глютена входит вещество L – глиадин. Оно обладает токсическим действием на клетки тонкого кишечника, энтероциты, отвечающие за всасывание в кровь необходимых веществ.

Зерна овса содержат другой белок, он не может вызвать целиакию, но способен спровоцировать болезнь.

В норме энтероциты живут трое суток, рождаются в углублениях между ворсинок, по мере созревания поднимаются на верхнюю часть, быстро слущиваются и заменяются новыми. Целиакия вызвана повышенным распадом энтероцитов вплоть до полной атрофии ворсинок.

Наследственный характер болезни подтверждается не только распространенностью внутри одной семьи, но и обнаружением в крови всех заболевших одного типа герпетического вируса, который активируется тем же геном.

Однако, накоплены дополнительные данные о повышенной чувствительности энтероцитов к специфическим антителам крови с последующим саморазрушением слизистой тонкого кишечника. О роли срыва иммунитета в развитии целиакии говорит связь болезни с другими аутоиммунными синдромами и заболеваниями (ревматоидным артритом, аутоиммунным гепатитом, тиреоидитом).

Установлено пусковое значение вирусной инфекции в проявлении механизма целиакии.

Заболевание может развиться у лиц с недостаточностью ферментов трипсина, химотрипсина, пепсина, поступающих в двенадцатиперстную кишку. Если они не в состоянии расщепить глютен, то происходит накапливание с последующей патологией. Это означает, что целиакия может развиваться вторично при болезнях желудка, поджелудочной железы, печени.

Клинические проявления

Симптомы целиакии принято рассматривать, как частное проявление синдрома мальабсорбции (нарушения всасывания веществ в кишечнике). Наиболее частые составляющие синдрома:

• Диарея — жидкий пенистый стул 5–6 раз в день, содержит непереваренные пищевые остатки и много жира.
• Стеаторея — повышенное выделение жира с калом, связана с нарушенным расщеплением и всасыванием.
• Снижение веса — похудение наступает, как следствие снижения поступления жиров, белков и углеводов с пищей.
• Авитаминоз — недостаток витаминов, усвоенных из пищи, ведет к нарушению всех видов обмена веществ.

К синдрому мальабсорбции присоединяются другие симптомы целиакии:

• кожные проявления — повышенная сухость кожи, снижение эластичности (из-за потери жидкости), тусклый вид, морщины (недостаток витаминов и белка), проявления аутоиммунного дерматита (сливные мокнущие высыпания);
• понос сменяется запором;
• вздутие живота (метеоризм) и постоянное урчание;
• суставные и костные боли чаще беспокоят пожилых больных;
• слабость, повышенная утомляемость, сонливость (последствия авитаминоза);
• у мужчин снижение потенции, у женщин нарушение менструального цикла.

Варианты клинического течения

В зависимости от быстроты развития синдрома нарушения всасывания пищевых веществ и оттого насколько значительно симптомы целиакии отражаются на состоянии пациента принято различать три варианта течения

принято различать три варианта течения заболевания: 

• скрытый (латентный) — протекает без выраженных симптомов, все проявления беспокоят не постоянно, проходят самостоятельно без лечения;
• типичный — симптомы ярко выражены, быстро наступают проявления обезвоживания и авитаминоза;
• стертый — на первое место выходит не поражение тонкого кишечника, а остеопороз, боли в суставах, железодефицитная анемия, проблемы с потенцией.

Типичная форма начинается в детском возрасте, другие — после 40 лет.

Диагностика

Диагностика целиакии основывается на подробном опросе пациента, выяснения связи с наследственной предрасположенностью, с другими заболеваниями.

Данные общих лабораторных анализов косвенно подтверждают диагноз: лейкоцитоз в крови, снижение гемоглобина и эритроцитов (анемия), в анализе кала стеаторея (повышенное содержание жира), много непереваренных волокон.

Специфическим анализом на целиакию считается выявление в крови пациента антител на глиадин и тканевую трансаминазу. Достоверность этого анализа 97%.

Пункция тонкой кишки и гистологическое исследование позволяет выявить характерную картину: атрофию ворсинчатого эпителия при повышенном скоплении молодых энтероцитов в углублениях между ворсинками, разрастание лимфоидной ткани.

Для визуального осмотра слизистой тонкого кишечника непригодны обычные эндоскопические методики. Используется видеокапсульная эндоскопия: пациент проглатывает капсулу с установленным видеомонитором. Дойдя до тонкого кишечника, она позволяет осмотреть все отделы.

Проведение ультразвуковой диагностики, рентгеновских снимков играет в данном случае вспомогательную роль: выявляет вздутие кишечника, истончение костной ткани, позволяет исключить опухоли кишечника.

Лечение

Лечение целиакии предполагает восстановление функций тонкого кишечника, компенсацию обменных нарушений, вызванных болезнью, возвращение веса тела к возрастным нормам.

Диета

Основа терапии строится на правиле: питание при целиакии не должно содержать глиадин. Диета при целиакии требует полного исключения хлеба и мучных изделий. К ним относятся также макароны, манная крупа.

Глютен содержится в колбасных изделиях, сосисках, соусах, майонезе, консервах из мяса и рыбы, мороженом, шоколаде, соевых продуктах, растворимом кофе, супах и кашах быстрого приготовления. Необходимо отказаться от кваса, пива и алкоголя. Многим пациентам противопоказано молоко и молочные продукты, они имеют перекрестную непереносимость лактозы.

Придерживаться диеты следует всю жизнь.

Через три – шесть месяцев диетических ограничений у 85% пациентов полностью восстанавливается нормальный пищеварительный процесс, исчезают симптомы болезни.

Лекарственная терапия

На фоне диеты необходимо провести противовоспалительное лечение, заместительную терапию. С противовоспалительной целью назначаются гормональные средства на три месяца. Внутривенно и внутримышечно вводится жидкость, питательные растворы, витамины, микроэлементы.

Осложнения

Отсутствие положительных результатов в течении первых трех месяцев лечения говорит либо за несоблюдение диеты, либо за появление осложнений болезни.

Целиакия приводит:

• к упорной железодефицитной анемии, требующей специального лечения;
• изъязвлению слизистой тонкого кишечника с возможным прободением стенки и проявлениями перитонита (воспаления брюшины) или кровотечения;
• нарушению потенции, бесплодию;
• белковой и витаминной недостаточности при синдроме мальабсорбции, что вызывает сбой всех видов обмена;
• нарушение образования витамина Д способствует истончению костной ткани, частым переломам;
• у пациентов старше 50 лет целиакия опасна, как причина ракового перерождения клеток кишечника.

Смертельный исход наступает не от целиакии, а от развивающихся осложнений.

В настоящее время не существует лекарственных препаратов, способных целенаправленно разрушать глютен. Поэтому единственным способом пока остается соблюдение диеты и симптоматическая терапия. Пациенты должны наблюдаться у гастроэнтеролога и участкового терапевта.

Безглютеновая диета: основные запрещенные продукты

Злаки

• Пшеница во всех видах, включая любые виды пшеничной муки и крупы, такие как манная, полтавка, артек, кускус, булгур, спельта, а также пшеничный крахмал, гидролизированный протеин пшеницы и тому подобные добавки и загустители.
  
  
• Рожь во всех видах, включая любые виды ржаной муки, с осторожностью — квасное сусло.

• Ячмень во всех видах, включая ячменную муку и любые виды крупы, такие как ячневая, перловая, ячменный солод и мальтозные продукты (патока, уксус, экстракт, ароматизаторы).

• Овес во всех видах, включая овсяную муку, крупу и хлопья — сам по себе овес не содержит потенциально опасных белков, однако из-за существующих технологий производства продукты из овса практически всегда несут следы глютена.

• Паста и макаронные изделия, выпечка, хлебобулочные изделия, хлебцы и злаковые смеси, содержащие муку и крупы с глютеном. Цельнозерновые продукты и продукты из ферментированного глютенового зерна («хлеб Иезекииля») более полезны в общем, однако запрещены на безглютеновой диете.

Молочные продукты

• Йогурты с добавками (загустителями, ароматизаторами, печеньем и хрустящими шариками и пр.).

• Питьевые молочные продукты со злаками.

• Молочно-растительные сгущеные продукты.

• Творожные продукты с растительным жиром и добавками (творожная масса, сырки и т. п.).

• Мороженое (см. состав).

• Сыры (см. состав).

Мясные изделия, полуфабрикаты и сладости 

• Мясные и рыбные консервы (см. состав).

• Колбасно-мясные продукты, сосиски, сардельки.

• Любые мясные и рыбные изделия в панировке.

• Овощные консервы с добавками (см. состав).

• Крабовые палочки.

• Быстрорастворимые смеси для приготовления напитков.

• Пастила, халва, лукумы и подобные десерты.

Соусы и приправы

• Практически все готовые распространенные густые соусы промышленного производства: кетчуп, горчица, майонез. Для детальной информации см. состав.

• Составные смеси для приправы с крахмалом, усилителями вкуса, растительными добавками.

• Бульонные кубики.

Под подозрением

Продукты, от которых следует отказаться, если источник происхождения не указан или неоднозначен:

• Соевый соус (в оригинальном составе допустимы только соевые бобы, но иногда добавляют пшеницу).

• Гидролизированный растительный протеин (спортивное питание) — на безглютеновой диете разрешен только соевый.

• Декстрин (подсластитель) обычно изготавливается из кукурузы, но может содержать пшеницу.

• Карамельный колер делается из кукурузного сиропа, в который могут добавлять мальтозный (содержащий ячмень).

Внимание, данный список не является исчерпывающим и в принципе конечным — производители обновляют рецептуры, компоненты взаимозаменяются. Чтобы выбрать правильные продукты для безглютеновой диеты, всегда внимательно читайте состав на этикетках, и помните, что основные источники глютена остаются неизменными: это пшеница, рожь и ячмень.

 

Источник1

Источник2