Контрактура Дюпюитрена: причины, симптомы, диагностика, лечение

Контрактура Дюпюитрена – это заболевание, которое характеризуется рубцовым перерождением сухожильной ткани ладонного апоневроза, приводящим к ограничению разгибания (сгибательной контрактуре) одного или нескольких пальцев кисти.
  Названо оно именем хирурга из Франции, Гийома Дюпюитрена, который почти два века назад (в 1832 году) подробно описал его клиническую картину.

Второе название болезни – ладонный фиброматоз.

Согласно данным статистики, этой патологией страдает порядка 3 % населения нашей планеты. Чаще болеют мужчины зрелого возраста – от 40 до 60 лет. Лишь в 4-8 % случаев болезни ее диагностируют у женщин.

Контрактура Дюпюитрена – заболевание которое приводит к стойкому нарушению функции кисти, что недопустимо для трудоспособных мужчин. Распознаваемое на ранних стадиях, оно подлежит консервативному лечению, которое включает в себя помимо лекарственных препаратов массаж и методики физиотерапии, и в ряде случаев существенно замедляет прогрессирование болезни.

Именно поэтому каждому человеку важно иметь представление о том, что же такое ладонный фиброматоз, почему он возникает и как проявляется, а также о методах диагностики и лечения этого состояния – как без операции, так и хирургического. Именно эти моменты и будут рассмотрены в нашей статье.

Причины и механизм развития

Хоть болезнь Дюпюитрена была открыта достаточно давно и в медицинской литературе уже имеется множество публикаций на эту тему, уверенно сказать, почему же возникает данная патология, ученые все еще не могут.
  Доказано, что большое значение имеет наследственность – в генотипе членов одной семьи, страдающих ладонным фиброматозом, был обнаружен ген, который отсутствует у здоровых лиц.
  Но не все носители этого гена заболевают. Вероятно, чтобы болезнь проявила себя, необходимо воздействие на организм предрасположенного к ней человека одного или нескольких факторов риска. Таковыми являются:

• травмы кистей (как единичная сильная травма, так и множественные незначительные повреждения);
• вредные привычки (курение, злоупотребление спиртными напитками);
• условия труда (профессия, которая связана с тяжелой работой руками);
• возраст, пол (мужчины старше 40 лет);
• некоторые заболевания других органов и систем (сахарный диабет, эпилепсия, болезни печени и прочие).

Итак, человек, имеющий в генотипе ген, отвечающий за развитие контрактуры Дюпюитрена, подвергается воздействию одного или нескольких перечисленных выше факторов. В области сухожилий его ладоней (ладонного апоневроза) активизируется ряд процессов, результатом которых становится замещение физиологической ткани сухожилия патологической рубцовой. Это и приводит к появлению клинических признаков заболевания.

Симптомы, периоды и стадии течения болезни

Контрактура Дюпюитрена – заболевание с хроническим неуклонно прогрессирующим течением. Если оно развивается в зрелом возрасте, то обычно прогрессирует медленно, а у молодых людей протекает более агрессивно, развивается стремительно.

В большинстве случаев на начальном этапе болезни поражаются только отдельные лучи ладонного апоневроза (обычно IV или V пальца) одной кисти. Со временем патологический процесс распространяется, и в финале заболевания определяется тотальное (полное) рубцовое перерождение сухожилий обеих ладоней.

Клиницисты выделяют 4 условных периода контрактуры Дюпюитрена, каждый из которых характеризуется определенными симптомами:

1. Доклинический. Еще до появления типичных симптомов этой патологии у многих пациентов возникает утренняя скованность, ощущение усталости, тяжести, боли ноющего характера в области кистей, онемение пальцев. Иногда имеет место сухость, незначительное уплотнение кожи ладоней, уплощение складок на ней. Продолжается этот период длительно – до 8 лет.
2. Период начальных проявлений. Человек отмечает появление первых симптомов болезни – атрофических изменений подкожной жировой клетчатки, узлов, расположенных под кожей, а также углублений на ней. Длится он до двух лет.
3. Период прогрессирования. Площадь поражения постепенно увеличивается – под кожей определяются не только узелки, но и грубые соединительнотканные тяжи вдоль одного или нескольких пальцев, особенно хорошо заметные при попытке больного разогнуть палец. Формируется сгибательная контрактура, то есть пациент не может полностью разогнуть пораженный палец в связи с тем, что сухожилие, замещенное рубцовой тканью, укорачивается и становится неэластичным. Также на ладони появляются хорошо заметные на глаз углубления в области складок кожи, втяжения ее воронкообразной формы, участки шелушения, воспаления, атрофии. В отдельных случаях даже развиваются пролежни. Кожа грубая, плотная.
4. Поздний период. В патологический процесс ладонный апоневроз вовлечен полностью. Развились сгибательные контрактуры нескольких суставов (так называемый фиброзный анкилоз), а в соседних с ними суставах возникли вывихи и подвывихи. Кожа плотная, грубая, сухая, подкожная жировая клетчатка атрофирована. Далее прогрессировать болезни попросту некуда, поэтому она больше не развивается. Но больному от этого не становится легче, ведь функции кисти серьезно нарушены, а для того чтобы их хоть частично исправить, необходима серия оперативных вмешательств.

В зависимости от выраженности контрактуры пальца, выделяют 4 степени болезни:

I – в области IV или V луча ладонного апоневроза (то есть сухожилий соответствующих пальцев) определяется уплотнение, расположенное под кожей; оно совершенно не мешает человеку в быту, поскольку не влияет на разгибание пальца; конечно, на этой стадии за медицинской помощью обращаются лишь единицы пациентов.

II – болезнь прогрессирует; разгибание пальца ограничено до 30°; больные отмечают некоторый визуальный дефект кисти и незначительное ограничение ее функций, но на данном этапе за консультацией к врачу обращается также только малая часть их, большинство же надеются, что «ничего страшного» и «все пройдет само».

III – разогнуть пораженный палец невозможно, он находится под углом 30-90° к кисти, функция которой резко ограничена; вот здесь уже больные идут к врачу за помощью, однако ничего кроме серии операций для восстановления функций кисти предложить он им не может.

IV – пассивное разгибание пальца максимально ограничено – более, чем на 90°, имеются вывихи и подвывихи межфаланговых суставов; прогноз при этой стадии болезни для кисти крайне неблагоприятный.

Диагноз основывается преимущественно на специфических клинических данных с учетом жалоб и данных анамнеза пациента.

Какие-либо лабораторные или инструментальные методы диагностики, как правило, для постановки диагноза не требуются. В отдельных случаях с целью проведения дифференциальной диагностики пациенту может быть рекомендована рентгенография кистей.

Лечение контрактуры Дюпюитрена

Лечение контрактуры Дюпюитрена должно быть комплексным, оно преследует цель ликвидировать или хотя бы уменьшить сгибательную контрактуру пальца или нескольких пальцев. В зависимости от стадии заболевания больному назначают консервативное лечение либо же хирургическое вмешательство.

Консервативное лечение

Методы консервативной терапии не приводят к выздоровлению больного, а лишь замедляют прогрессирование его болезни. Наиболее эффективны они на I стадии патологического процесса, но также могут быть назначены пациенту при его категорическом отказе от операции, а также на этапе реабилитации после нее.

Проводят лечение без операции в условиях поликлиники курсом дважды в год. Его составляющими являются:

• прием медикаментов;
• физиотерапия.

Из лекарственных средств больному, как правило, назначают:

• инъекции глюкокортикоидов – дексаметазона, дипроспана и прочих (угнетают воспалительный процесс и уменьшают боль);
• аппликации на зону поражения протеолитических ферментов – лидазы, трипсина, ронидазы и других (активизируют процессы обмена веществ в пораженных тканях, смягчают ткань рубцовую, замедляют перерождение);
• ксиафлекс – специфический комбинированный препарат, ингредиенты которого оказывают разрушающее действие на коллаген; предназначен специально для лечения контрактуры Дюпюитрена; вводится путем инъекций в область контрактуры.

Физиотерапия

Методики физиолечения являются важной составляющей комплексного консервативного лечения контрактуры Дюпюитрена, а также применяются на этапе реабилитации после хирургического вмешательства.

Врач, назначая больному один или несколько методов терапии физическими факторами, преследует такие цели:

• активизация процессов обмена веществ в пораженных участках ладонного апоневроза;
• рассасывание рубцовой ткани, а если это невозможно, то хотя бы ее размягчение;
• восстановление объема движений в вовлеченном в патологический процесс суставе.

Уменьшить натяжение рубцовой ткани помогут:

• электротерапия низкочастотная;
• лазеротерапия инфракрасная;
• местная дарсонвализация (способствует улучшению питания тканей в зоне воздействия; применяют лабильную методику с силой тока не более 10 мкА; продолжительность сеанса 10 минут, курс лечения включает в себя 8-10 воздействий).

Улучшают состояние рубца следующие методики:

• аппликации озокерита;
• парафинотерапия;
• лечебные грязи.

Замедляют процесс формирования рубца, активизируют рассасывание рубцовых изменений такие методы:

• компрессы с димексидом и протеолитическими ферментами – лидазой, трипсином, ронидазой и прочими (препараты разрушают пептидные связи рубцового коллагена, не воздействуя при этом на коллаген физиологический; порошок ронидазы насыпают на предварительно смоченную кипяченой водой марлевую салфетку, затем накладывают ее на область поражения, покрывают специальной бумагой, ватой и фиксируют в таком положении на 12-18 часов; делают такой компресс каждый день курсом до 30 воздействий; если применяют лидазу, раствор ее смешивают с раствором новокаина и получившуюся смесь наносят на рубец; курс лечения включает в себя до 30 сеансов);
• лекарственный электрофорез и ультрафонофорез их же.

Чтобы расширить сосуды в зоне повреждения, улучшив тем самым приток крови к ней, больному назначают:

• согревающие компрессы;
• ультрафиолетовое облучение средней длиной волны в эритемных дозах;
• лечебный массаж.

С целью стимуляции работы мышц кисти применяют:

• интерференцтерапию;
• электромиостимуляцию.

Хирургическое лечение

Сгибательная контрактура пальца с углом более 30° (то есть III стадия болезни) является прямым показанием к оперативному вмешательству. Многие специалисты считают, что оно необходимо даже раньше – на II стадии, если пациент уже обратился к врачу. Однако что касается последней ситуации, то здесь важен индивидуальный подход с оглядкой на особенности течения болезни (скорость ее прогрессирования, наличие предрасполагающих факторов, возраст пациента).

Цель операции – иссечение ткани, пораженной патологическим процессом, для восстановления настолько, насколько это возможно, объема движений в суставе. Проводится она под местной анестезией или же под наркозом. После ушивания раны хирург накладывает на ладонь плотную стерильную повязку и фиксирует палец в физиологичном для него положении функциональной шиной. Пациент носит ее от нескольких недель до нескольких месяцев, в зависимости от стадии болезни.

Особо тяжелые случаи требуют иной тактики оперативного вмешательства, именуемой артродезом. Суть его заключается в создании сустава, неспособного к движениям, с фиксацией самого пальца в положении, которое для него наиболее выгодно. То есть в результате этой операции палец работать не будет, однако он будет находиться в физиологичном положении, что достаточно удобно пациенту и не является косметическим дефектом.

В ряде случаев, как правило, на IV стадии ладонного фиброматоза, врач рекомендует больному ампутацию (удаление) пораженного пальца.

На III и IV стадиях патологического процесса пациенту зачастую требуется не одно, а несколько следующих друг за другом операций.

Несмотря на то, что хирургическое лечение позволяет пациенту повысить функциональную способность кисти и улучшить качество его жизни, практически в половине случаев описываемой нами патологии после операции случаются рецидивы. Особенно высок риск их у молодых пациентов со стремительным развитием болезни. Такие ситуации требуют повторного вмешательства хирурга.

Ранее операции, проводимые при контрактуре Дюпюитрена, сопровождались высоким риском развития всевозможных осложнений. Сегодня же многие клиники имеют в своем арсенале современную микрохирургическую технику с хорошей оптикой, что позволяет свести риск послеоперационных осложнений к минимуму и значительно сократить срок реабилитации.

В качестве реабилитационных мер больному назначают лечебный массаж, ЛФК и физиопроцедуры, перечисленные в предыдущем разделе.

Заключение

Контрактура Дюпюитрена – заболевание не такое уж и редкое. Хоть оно и не является смертельным, но все же крайне неприятное для пациента, так как рано или поздно приводит к устойчивым деформациям кисти. На ранних стадиях болезни врач рекомендует пациенту лечение без операции, включающее в себя медикаменты, лечебный массаж и методики физиолечения.
  Такая терапия не приведет к выздоровлению, но может значительно замедлить прогрессирование заболевания, сохранив работоспособность кисти. В запущенных случаях патологического процесса без хирургического вмешательства не обойтись, однако и оно не гарантирует восстановления объема движений в пораженных суставах.

Из написанного выше следует, что каждому человеку важно внимательно относиться к состоянию своего здоровья и при ухудшении самочувствия обращаться к врачу. В этом случае вероятность положительного результата лечения максимальна. Да и пусть лучше окружающие посчитают вас перестраховщиком, чем потом вы будете корить себя за невозможность вернуть время назад, чтобы своевременно получить медицинскую помощь.